Cell：这个遗传基因缺陷，让他感染HPV病毒后变成“大春”

说到“胡尔”，你显然想到的是绿野仙踪，或者银河全副武装，实际上，这也是一种非常鲜见的脸部病，这种病的病人，后肢监事出树枝或榕树一样的鞘，看起来非常恐怖。

这种疾病非常鲜见，其里最出名的当属印尼男子 Dede Koswara，15岁那年，他遭遇肇事，避免膝盖重击。之后它的小腿和后脚开始长出小刚毛，并不断蔓延到手掌乃至脸部，后肢长出像榕树一样的非常大鞘。他曾遵从多次手术后切除，但又会刚刚长出。与这种中风抗争多年之后，他还是在2016年险些离世了，当时长兄42岁。

直到他离世，也勉强搞清楚这种恐怖的中风具体情况是什么。只知道是由于是由人瘤大肠杆菌（HPV）携带者和遗传不足之处共同避免的结果，被携带者者神经系统消失某些不足之处，避免HPV携带者后脸部大量生长除去鞘，如同榕树一般。这也是HPV携带者者如此众多，但“胡尔”却极其鲜见的情况。

2021年7月末1日，法国巴黎、宾夕法尼亚州洛克菲勒该大学、宾州该大学医学院等数十个高等院校的分析人员合作，在国际上顶尖学术期刊 Cell 发表了题为：Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy 的分析学术著作。

该分析拉开序幕了HPV携带者避免极少数人成为“胡尔”的具体情况。分析制作组分析了一名HPV-2马达的“胡尔”病人，和他的两名亲属，他们患上轻微的HPV-4马达的刚毛。他们三人均为CD28DNA纯和DNA型。

该分析表明，遗传性CD28DNA纯和DNA型是HPV-2和HPV-4携带者并避免轻微脸部病变的根基。HPV-2携带者CD28纯和DNA型者的脸部后，在表皮一组细胞会可能会表达HPV癌DNA，避免多灶性良性结缔组织，进而呈现出巨型皮角，最终工业发展为胡尔遗传性。

三名病人（P1、P2、P3）及他们三兄弟全体成员的DNA型如下绘出，他们三兄弟全体成员大多携带杂合CD28DNA型，而他们三人险些携带了纯合CD28DNADNA型。

P1病人30岁，P2病人40岁，P3病人12岁，P3是P2的儿子。P1携带者了HPV-2大肠杆菌，且表现出轻微的胡尔遗传性，手、后脚、胳膊等处已经消失轻微病变。P2和P2携带者了HPV-4大肠杆菌，他们只是消失了脸部刚毛。

分析制作组大幅度数据分析挖掘出，四人病人由于CD28DNA纯合DNA型，避免其T细胞会的CD28依赖性化学反应遗忘，避免体液化学反应里度损伤，其里就包括针对 HPV 大肠杆菌的体液化学反应。

分析制作组对P1病人展开了全DNA测序数据分析，挖掘出他体内的HPV-2大肠杆菌处于基质正常，并未整合到其DNA里，这或许是病变能够在病人脸部蔓延的情况。

分析制作组还在CD28DNA不足之处动物模型里展开试验，挖掘出CD28DNA不足之处动物模型更为可避免受到动物模型瘤大肠杆菌的过敏化学反应者。且鞘呈现出细胞会对HPV-2和HPV-4的支配，依赖于T细胞会的CD28的共激活必需。

分析制作组指出，P1病人在HPV-2携带者后消失脸部刚毛，在十年后表现出胡尔遗传性。而且其他的胡尔遗传性病人，也都呈HPV-2阳性。这详述HPV-2携带者引来的脸部刚毛具有工业发展为胡尔的独特工业发展潜力。

此外，分析制作组没有在P1病人体内检验到其他DNA不足之处，因此，分析制作组看来，胡尔遗传性的发生，是由HPV-2携带者了T细胞会CD28DNA不足之处的人所致，当然，也显然其他胡尔有不同的致病方法。

则有，四人病人除了表现出胡尔症状和脸部刚毛都有，其他方面都很正常。这也详述了人类 CD28 依赖性 T 细胞会化学反应对于保护性免疫而言在太大程度上是除去的。

早期出处：

Vivien Béziat， et al. Humans with inherited T cell CD28 deficiency are susceptible to skin papillomiruses but are otherwise healthy. Cell， 2021. DOI：https：//doi.org/10.1016/j.cell.2021.06.004.